Síndrome de sequedad de mucosa (síndrome de Sjögren)

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por una infiltración linfoide principalmente en glándulas salivares y lacrimales. Se presenta de forma aislada (SS primario) o asociado a otras enfermedades autoinmunes (SS secundario), tales como la artritis reumatoide, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis o enfermedad mixta del tejido conectivo. En las formas secundarias, la artritis reumatoide es la entidad asociada con mayor frecuencia en más del 30% de las ocasiones. Su prevalencia es de un 0,44% sobre la población general, siendo de 9 a 10 veces más frecuente en mujeres que en hombres. El pico de edad se encuentra en los 50 años.

La clínica se caracteriza por la sequedad de las mucosas que aparece cuando se ha perdido al menos la mitad de las glándulas secretoras. Se manifiesta con un ojo seco, doloroso y enrojecido, y en el caso de la mucosa oral, con una sequedad bucal que hace necesaria la ingesta de abundantes líquidos y tumefacción de las glándulas salivares mayores de manera permanente o transitoria. Todos estos síntomas estarán presentes al menos durante tres meses. Otras glándulas exocrinas pueden verse afectadas también, como los genitales femeninos en donde provoca sequedad vaginal, dispareunia o prurito.

Las manifestaciones extraglandulares más frecuentes son las artralgias o artritis (65%), el fenómeno de Raynaud (40%), las linfadenopatías (20%) y las alteraciones pleuropulmonares, renales o hepáticas con alrededor de un 10% cada una de ellas. Hay manifestaciones menos frecuentes como vasculitis, neuropatías periféricas, linfomas, esplenomegalia o miositis. Con respecto a las manifestaciones gastrointestinales, que son las que relacionan a nuestras pacientes, están descritas alteraciones a nivel hepático, ya sea a nivel de pruebas hepáticas, hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria (CBP) o fibrosis portal. En un 25-30% de pacientes con SS primaria existe una leve hepatomegalia, con o sin elevación de enzimas obstructivas o autoanticuerpos antimitocondriales.